Патогенез печёночной недостаточности

1. Из-за нарушения мочевинообразовательной функции в крови накапливается аммиак;
2. Из-за нарушения инактивации в печени минералокортикоидов à гипокалиемический внеклеточный алкалоз т. е. рН во внеклеточном пространстве повышается и аммиак диффундирует из области повышенного рН в область более низкого рН, т. е. внутрь мозговых клеток, где он изымает a-КГ из ЦТК à снижение энергии;
3. При заболеваниях печени наблюдается повышение катаболизма белка и повышение использования АК с разветвлённой цепью (валин, лейцин, изолейцин) в качестве источника энергии. Интенсивный их метаболизм в мышечной ткани приводит к поступлению в кровь большого количества ароматических аминокислот – фен, тир, три. В норме соотношение вал+лей+ иле/фен+тир+три = 3-3,5. При печёночной недостаточности этот показатель ниже 1,5. Ароматические аминокислоты имеют аналогичную траспортную систему при прохождении через ГЭБ. Происходит увеличение их концентрации в ЦНС. Они тормозят ферментативные системы превращения тир в дофамин и норадреналин. В результате метаболизм в ЦНС проходит с накоплением ложный нейромедиаторов (нейротрансмиттеры) – октопамин, фенилэтиламин, тирамин. Они и продукты метаболизма три – серотонин угнетают НС, приводя к истощению ГМ и энцефалопатии.
4. Активизация процессов гниения в толстой кишке приводит к повышению в крови путресцина, кадаверина, индола, скотола à интоксикация.

Основные формы большой печёночной недостаточности

1. Истинная печёночная недостаточность (гепатоцеллюлярная, эндогенная);
2. Гепато-портальная, порто-системная, экзогенная, васкулярная недостаточность.

Гепатоцеллюлярная недостаточность

1) Печёночный запах;

2) Синдром печёночной энцефалопатии;

3) Геморрагический синдром смешанного типа;

4) Печёночные знаки («малые признаки цирроза») – результат гиперэстрогенемии и усиления периферического превращения андрогенов в эстрогены:

ü Появление на коже верхней половины туловища «сосудистых звёздочек». Никогда не располагаются ниже пупка.

ü Ангиомы у края носа, в углу глаз.

ü Эритема ладоней, в области тенара или гипотенара, а также в области подушечек пальцев («печёночная ладонь»);

ü Лакированный, отёчный язык бруснично-красного цвета;

ü Карминово-красная окраска слизистой полости рта и губ;

ü Гинекомастия;

ü Атрофия половых органов;

ü Уменьшение выраженность вторичных половых признаков.

5) Отёчно-асцитический синдром.

6) Синдром «плохого питания»

ü Плохой аппетит;

ü Метеоризм;

ü Нарушение стула;

ü Исхудание;

ü Проявления полигиповитаминоза;

7) Лихорадка вследствие аутоиммунных процессов и повышение количества пирогенного стероида этиохоланола (нарушение его инактивации в печени);

8) Желтуха;

9) Биохимические изменения

ü Гипоальбуминемия;

ü Снижение ПТИ;

ü Снижение фибриногена;

ü Снижение проконвертина;

ü Увеличение непрямого билирубина à возможна желтуха;

ü Нагрузочные пробы – бромсульфалеиновая проба по Розенталю-Уайту – через 45 минут в норме после введения в сыворотке крови остаётся не более 5% краски. Задержка более 6% - положительный (патологический) результат пробы.

Стадии гепатоцеллюлярной недостаточности

1) Компенсированная

ü Общее состояние удовлетворительное;

ü Умеренно выраженные боли в области печени и эпигастрии, метеоризм;

ü Снижение массы тела и желтуха;

ü Печень увеличена, плотная, поверхность её неровная, край острый;

ü Может быть спленомегалия;

ü Показатели функционального состояния печени изменены незначительно;

ü Клиники выраженных проявлений печёночной недостаточности нет.

2) Субкомпенсированная

ü Снижение массы тела;

ü Желтуха;

ü Малые признаки цирроза печени;

ü Гепатоспленомегалия;

ü Начальные признаки гиперспленизма;

ü Изменение функциональный показателей печени

- Билирубин – увеличение в 2,5 раза;

- АлАТ – 1,5-2,5 раза;

- Тимоловая проба – до 10 единиц;

- Альбумины – снижены до 40%;

- Сулемовая до 1,4 ед.

3) Декомпенсированная

ü Выраженная слабость;

ü Значительное снижение массы тела;

ü Желтуха;

ü Кожный зуд;

ü Геморрагический синдром;

ü Отёки, асцит;

ü Печёночный запах;

ü Синдром печёночной энцефалопатии;

ü Изменения функциональной способности печени:

- Билирубин увеличен в 3 раза и больше;

- АлАТ в 2-3 раза и больше;