2) Тромбозы или окклюзия портальных вен или селезёночных вен
3) Заболевания печени
ü Острые
- Алкогольный гепатит;
- Алкогольная жировая дистрофия печени;
- Фульминантный вирусный гепатит;
ü Хронические
- Алкогольные заболевания печени;
- Хронический активный гепатит;
- Первичный билиарный цирроз;
- Болезнь Вильсона-Коновалова;
- Вирусный цирроз печени;
- Гемохроматоз;
- Недостаточность a1-АТ;
- Криптогенный цирроз печени;
- Кистозный фиброз;
- Идиопатическая портальная гипертензия;
- Заболевания печени, вызванные мышьяком, винилхлоридом, солями меди;
- Врождённый фиброз печени;
- Шистосомоз;
- Саркоидоз;
- Метапластическая карцинома;
4) Заболевания печёночных венул и вен и нижней полой вены
ü Веноокклюзионная болезнь;
ü Тромбоз печёночных вен;
ü Тромбоз нижней полой вены;
5) Заболевания сердца
ü Кардиомиопатия;
ü Заболевания сердца с поражением клапанов;
ü Констриктивный перикардит.
Механизмы компенсации портальной гипертензии
3 этапа развития шунтирования:
1) Внутрисинусоидальные шунты;
2) Внутрипеченочные шунты – между междольковыми ветвями системы воротной вены и междольковыми ветвями печёночной вены;
3) Внепечёночные шунты – между воротной веной и системой нижней полой вены вне печени (порто-кавальные анастомозы):
ü В пределах передней брюшной стенки между v. paraumbilicalis c vv. epigastricae superior et inferior; v. thoracoepigastrica et v.epigasrica superficialis;
ü В кардиальной части желудка: v. portae à v. gastrica sinistra à v. oesophagei à v. hemiazygos à v. azygos à v. cava superior;
ü В стенке прямой кишки: v. portae à v. mesenterica inferior à v. rectalis media à v. pudenda interna à v. iliaca interna à v. iliaca communis à vena cava inferior.
Следствия портальной гипертензии:
Ø Спленомегалия à гиперспленизм;
Ø Переброс крови минуя печёночную паренхиму à выключение дезинтоксикационной функции печени à развитие интоксикации, в т. ч. с поражением ЦНС (экзогенная, портокавальная, ложная, обходная печёночная энцефалопатия).
Клиника и диагностика портальной гипертензии
Ø Вздутие живота и чувство переполнения желудка после приёма любой пищи («ветер перед дождём»);
Ø Ощущение постоянного переполнения кишечника;
Ø Прогрессирующий полигиповитаминоз;
Ø Гепатоспленомегалия à гиперспленизм (лейкопения, тромбоцитопения, возможна анемия);
Ø Асцит;
Ø Олигоурия;
Ø Признаки колатерального кровообращения – расширение вен передней брюшной стенки (в т. ч. caput medusae), геморрой и флебоэктазии пищевода – 3 степени (по этому признаку можно диагностировать степень портальной гипертензии):
1) Подслизистые вены расширенные, извитые. Диаметр 2-3 мм;
2) Пережимаются эндоскопом. 3-5 мм;
3) Эндоскопом пройти нельзя + контактные кровотечения, изъязвление слизистой. Диаметр более 5 мм.
Ø Портосистемная энцефалопатия (гепатаргия, гепатоцеребральный синдром). Можно определить степень шунтирования с помощью аммиачной пробы. Дают внутрь 3 г хлорида аммония, а затем определяют его содержание в крови. У здорового человека после нагрузки концентрация аммиака крови не изменяется (11-35 мкомоль/л). При наличии шунтирования – увеличивается в 2-3 раза.
Ø УЗИ – наличие жидкости в брюшинной полости, увеличение диаметра селезёночной (в норме – 10 мм), воротной (в норме 15 мм) и нижней полой вен (в норме 19-21 мм).
Ø Измерение давления внутриселезёночного, или при катетеризации печёночных вен и воротной вены.
Ø Радионуклидное исследование. Используют макроагрегат альбумина и препараты коллоидного золота.
Клиника отдельных видов портальной гипертензии
Надпечёночная формахарактеризуется ранним развитием асцита, не поддающегося диуретической терапии, и сопровождающегося болями в области печени, значительной гепатомегалией при относительно небольшом увеличении селезёнки.
Подпечёночная форма
. Основной симптом – спленомегалия. Печень обычно не увеличена. Часто гиперспленизм, но без кровотечений и асцита, реже гиперспленизмом и кровотечениями из вен пищевода и всегда следующим за ними асцитом. Обычно развивается медленно, плавно, с многократными пищеводно-желудочными кровотечениям.
Внутрипечёночная портальная гипертензия.
Ранним симптомом служит упорный диспептический синдром, метеоризм, поносы, похудание. Значительное увеличение селезёнки, варикозное расширение вен с возможным кровотечением и асцит – поздние симптомы портальной гипертензии. В отличие от подпечёночной формы портальной гипертензии часто уже первое кровотечение из флебоэктазий бывает роковым, так как ведёт к резкому ухудшению функции печени. Развивается гиперспленизм. Гипертензия всегда тотальна, но возможно её преобладание в гастролиенальной или кишечно-мезантериальной зоне портальной системы.
