Узлы регенерации имеют собственный портальный тракт.
Ложная долька
(узел регенерации) – проявление нарушения долькового строения печени, выраженное в отсутствии обычной радиарной ориентации печёночных балок и неправильном расположении сосудов (центральная вена отсутствует, портальные триады обнаруживаются непостоянно). Долька состоит из пролиферирующих гепатоцитов, пронизанных соединительной тканью.
Общая схема патогенеза цирроза печени
Некроз à регенерация à перестройка сосудистого русла à ишемия паренхимы à некроз (circulus vitiosus)
Общая схема морфогенеза цирроза печени
Дистрофия (гидропическая, балонная, жировая) и некроз гепатоцитов à усиление регенерации à появление ложных долек à капилляризация синусоидов (т. к. появляется соединительнотканная мембрана) в ложных дольках à открытие внутрипечёночных портокавальных шунтов (т. к. кровоток в ложных дольках затруднён) à ишемия долек à дистрофия, некроз гепатоцитов.
Исторические классификации циррозов и патологическая анатомия
Первая общепринятая классификация циррозов печени была принята в Гаване
(1956). В ней выделялись портальные и постнекротические циррозы. Термин «портальный» основана преимущественно на морфологических признаках, в то время как «постнекротический» подчёркивает патогенетические особенности.
В 1974 году в Акапулько
была создана новая классификация, которая выделяла мелко- и крупноузловые циррозы (размеры узла более и менее 3 мм). Эту классификацию уточнили в дальнейшем эксперты ВОЗ в 1978 году:
ü Микронодулярный цирроз;
ü Макронодулярный цирроз;
ü Смешанный цирроз (макромикронодулярный);
ü Неполный септальный цирроз.
Микронодулярный цирроз
(портальный цирроз). Все узлы имеют одинаковый размер и диаметр менее 3 мм. Печень нормальных размеров или даже увеличена, особенно при выраженной жировой дистрофии. Поверхность печени – мелкие узлы, около 1-2-3 мм в диаметре, расположены регулярно, имеют одинаковую величину, разделены тонкой (шириной 2 мм) сетью рубцовой ткани. Микроскопически – тонкие, примерно одинаковые септы и мелкие псевдодольки. Основные причины:
ü Алкоголизм;
ü Обструкция желчных путей;
ü Нарушение венозного оттока;
ü Гемохроматоз;
ü Индийский детский цирроз.
Большинство исследователей отмечают, что мелкоузловая форма характерна для ранней стадии болезни, а крупные узлы появляются на более поздних стадиях.
Макронодулярный цирроз
(постнекротический цирроз).
Диаметр многих узлов составляет более 3 мм, однако эта величина может варьировать, и размер некоторых узлов достигает нескольких сантиметров. Печень может иметь нормальные размеры, может быть резко увеличена, но бывает и уменьшена, особенно при резких рубцах. Печень резко деформирована, поверхность представляет собой неравномерно расположенные узлы разной величины (более 3 мм), которые разделены нерегулярными тяжами разной ширины. Псевдодольки разной величены, нерегулярная сеть соединительной ткани в виде тяжей различной ширины, часто соединяющей 3 и более триады и центральной вены.
Неполный септальный цирроз(субвариант крупноузловой формы, «постгепатитный цирроз»). При нём черты регенерации в узлах не очень видны, между крупными узлами имеется тонкая, иногда неполная перегородка, связывающая участки портальных трактов. Некоторые из них заканчиваются слепо и не соединяют центральный и портальный каналы. Регенерация имеется, но она приобретает диффузный, а не узловой характер.
Смешанная форма.Диагностируется тогда, когда количество крупных и мелких узлов практически одинаково. Формируется в 2-х случаях:
- Микронодулярный цирроз + массивные дисциркуляторные некрозы печени;
- Макронодулярный цирроз + мезенхимальные клеточные реакции на очагово-некротические изменения à образование септ и дробление долек.
Макронодулярный и микронодулярный цирроз печени (NB! Признаки разграничения условны)
Гавана (1956) |
Постнекротический |
Портальный |
Акапулько (1974), ВОЗ (1978) |
Макронодулярный |
Микронодулярный |
Темпы развития |
Быстрые (несколько месяцев) |
Медленно (в течение многих лет) |
Основные причины |
ü Вирусный гепатит; ü Токсическая дистрофия; |
ü Алкоголизм; ü Обструкция желчных путей; ü Нарушение венозного оттока; ü Гемохроматоз; ü Индийский детский цирроз. |
Порядок развития основных синдромов |
Рано развивается гепатоцеллюлярная недостаточность, позже портальная гипертензия |
Рано развивается портальная гипертензия, позже гепатоцеллюлярная недостаточность |
Макроскопически |
Размеры печени различны, консистенция плотная, поверхность бугристая за счёт узлов разных размеров, превышающих 3 мм. |
Печень нормальных размеров или даже увеличена, особенно при выраженной жировой дистрофии. Поверхность печени – мелкие узлы, около 1-2-3 мм в диаметре. |
Микроскопически |
Цирроз после коллапса ретикулярной стромы на месте массивного некроза. Ложные дольки состоят из новообразованной печёночной ткани, содержат многоядерные гепатоциты. Характеры белковая дистрофия и некроз. Жировая дистрофия не характерна. Патогномонично сближение портальных тетрад и центральных вен – более 3 тетрад в поле зрения. |
Формируется в результате вклинивания в дольки фиброзных септ из портальных полей à соединение центральных вен с портальными сосудами. Характеризуется тонкопетлистой соединительнотканной сетью и малой величиной ложных долек (до 3 мм). Часто встречается жировая дистрофия. |