Рис.1. Примеры аудиограмм: ось абсцисс – частота звукового сигнала, Гц; ось ординат – порог слышимости. дБ.

-- Пороги слышимости при воздушной проходимости.

-- Пороги слышимости при костной проводимости.

Во многих случаях снижение слуха при кондуктивной тугоухости может быть уменьшено или устранено благодаря лечению. В то же время воспалительные и другие патологические процессы в среднем ухе оказывают влияние на внутреннее ухо: нарушают нормальное кровоснабжение, изменяют терморегуляцию окружающих тканей, способствуют проникновению микробов и токсинов. Это может быть причиной возникновения сенсоневральной тугоухости у ребенка, о которой мы поговорим ниже.

1.2.2.Нейросенсорная тугоухость.

Эти нарушения обусловлены поражением звуковоспринимающих структур слуховой системы слуховых рецепторов улитки (слуховых клеток), слухового нерва, подкорковых и корковых отделов слуховой системы. У большей части детей нейросенсорная тугоухость вызвана поражением рецепторов улитки и других ее структур (№24, с. 30).

Выделяют две группы нейросенсорной тугоухости:

1.Сенсоневральная тугоухость.

В эту группу относят нарушения слуха в следствие поражение рецепторов улитки (волосковых клеток) и слухового нерва. По мнению И. В. Королевой в России часто по отношению к этому нарушению не совсем корректно используется термин «нейросенсорная тугоухость» (№15, с. 57)

Сенсоневральная тугоухость вызвана, прежде всего, повреждением волосковых клеток. Наличие патологических процессов в других структурах и точная локализация повреждения при этом заболевании (наружные или внутренние волосковые клетки и другие структуры улитки, нейроны спирального ганглия, волокна слухового нерва) у конкретного больного , как правило, не известны. По – видимому, в значительной части случаев повреждения охватывают несколько структур (№27, с. 34).

Например, при сенсоневральной тугоухости, вызванной действием ототоксичных антибиотиков, патологические морфологические изменения выявляются в волосковых клетках (аплазия и дегенерация) и спиральном ганглии (атрофия).При сенсоневральной тугоухости, вызванной вирусом краснухи, патологические процессы выявлены в волосковых клетках (аплазия и дегенерация), мембране Рейснера (растяжение), покровной мембране (слипание), сосудистой полоске (атрофия, грануляция), спиральном ганглии (атрофия).

При сенсоневральной тугоухости поражение обычно начинается с наружных волосковых клеток. Они наиболее чувствительны к различным повреждающим воздействиям – ототоксичным препаратам, вирусной инфекции, дефициту кислорода и так далее (№27, с.40). Постепенно процесс охватывает внутренние волосковые клетки, а также другие структуры улитки. В последние годы благодаря появлению новых методов исследования слуха в группе этих нарушений выделено самостоятельное расстройство – слуховая нейропатия, характеризующаяся (в отличие от сенсоневральной тугоухости) сохранность наружных слуховых волосковых клеток (№35, с. 52).

Патологические изменения в слуховом нерве, происходящие при сенсоневральной тугоухости, как правило, менее выражены. Они диффузны и могут охватывать разные (по локализации и числу) волокна слухового нерва и клетки спирального ганглия. В наибольшей степени слуховой нерв страдает при потере слуха вследствие менингита и паротита, так как их возбудители (менингококк, вирус паротита) обладают выраженной нейротропностью. У большинства пациентов, с которыми работала И. В. Королева (2005), слуховой нерв остается сохранным в течение 10 – 15 и более лет даже после потери слуха. Это обстоятельство лежит в основе современного метода восстановления слуха у глухих детей – кохлеарной имплантации. В этом случае электродный протез (кохлеарный имплант) заменяет поврежденные волосковые клетки и передает информацию в слуховой нерв. В ряде случаев патологические изменения при сенсоневральной тугоухости могут быть ограничены исключительно структурами внутреннего уха, например, при некоторых наследственных формах тугоухости (мутации гена конексина и другие). Это объясняет высокую эффективность кохлеарной имплантации и слухопротезирования у таких детей (№15,с. 60).

У 10 – 15% детей с сенсоневральной тугоухостью повреждение волосковых клеток приводит к тяжелой степени тугоухости. В большинстве случаев поврежденные клетки не восстанавливаются. Лечение в основном направлено на сохранение остатков слухов, поскольку у большинства детей может происходить прогрессирующее снижение слуха. При острой сенсоневральной тугоухости, возникающей при нарушении кровообращения, гипоксии, интоксикации (№34, с. 55). Лечение, предпринятое в первые часы и дни после заболевания, у части пациентов может восстановить слух. К сожалению, у детей раннего возраста, как правило, невозможно определить момент начала заболевания.