4.Резко ограниченный уровень речевого развития. Выражается в резком ограничении словарного запаса. Словарный запас детей так мал, что они не могут элементарных предметов обихода, целое предложение часто занимают одним словом или словосочетанием, не имеющим никакого смыслового значения. В произношении отмечаются существенные искажения: отсутствовали начало, конец слова, слова дополнялись лишними звуками. Понимание обращенной речи резко ограничено или полностью отсутствует. Отмечается непонимание некоторых форм лова, смешение слов по акустическому сходству. При восприятия текста обнаружено неполное понимание прочитанного. В самостоятельной речи использовались изолированные слова вместо предложений, бессмысленные слогосочетания, отказ от оформления высказывания речью. При восприятии речи на слух правильно воспринимался речевой материал только в 7%. У этих детей резко снизилось число аграмматизмов, но увеличилось количество замен в виде бессмысленных слогосочетаний, число отказов при различении речи. Число ошибок и отказов составляло 93% от предъявляемого речевого материала для различения на слух.
Таким образом, на общее развитие ребенка с нарушением слуха оказывают влияния следующие факторы:
· состояние слуха школьника;
· уровень развития речи, их индивидуальные особенности;
· специально организованное обучение.
Особая роль принадлежит слуху как, в общем, так и речевом развитии.
1.2. Типы нарушений слуха и их диагностика.
Существуют различные классификации нарушений слуха (№15, с. 54), которые основаны на разных критериях. В зависимости от того, какой механизм преобразования звуковых сигналов в слуховой системе поврежден, нарушения слуха делятся на кондуктивную тугоухость (нарушение механизма звукопроведения) и нейросенсорную тугоухость (нарушение механизма звуковосприятия).
По локализации повреждения слуховые расстройства делятся на периферические, связанные с поражением наружного, среднего, внутреннего уха, нейронов спирального ганглия и слухового нерва, и центральные, обусловленные повреждениями подкорковых и корковых центров слуховой системы.
В зависимости от стороны повреждения нарушения слуха делят на односторонние (повреждено одно ухо – левое или правое) и двусторонние (повреждены оба уха).
Существует также деление расстройств слуха на наследственные (генетически обусловленные), врожденные и приобретенные. У 50% процентов новорожденных тугоухость имеет наследственное происхождение. При этом у трети этих детей расстройства слуха сочетаются с другими нарушениями, то есть входят в состав синдрома. Расстройства слуха могут сочетаться с заболеваниями глаз, костно-мышечной, покровной, нервной, эндокринной систем, заболеваниями почек. Наследственная тугоухость чаще обусловлена необратимыми изменениями структур улитки. Но существуют также нарушения, связанные с аномалиями наружного и среднего уха. Наследственные нарушения слуха могут проявляться сразу после рождения ребенка или развиваться постепенно. Большая часть их развивается в раннем возрасте до овладения речью (долингвальная или прелингвальная тугоухость или глухота).
В настоящее время учеными идентифицировано более 50 генов, ответственных за состояние слуховой функции (№15 с. 56). Мутации в этих генах вызывают различные расстройства слуха. Благодаря генетическим исследованиям слуха, очевидно, что патологические изменения при наследственной сенсоневральной возникают в разных структурах внутреннего уха – в волосковых клетках, межклеточных контактах, сосудистой полоске, спиральном ганглии и так далее. Это зависит от того, в каком гене имеется мутация, и объясняет различия в проявлении наследственной тугоухости.
Предполагается (№15, с. 57), что иногда мутации генов сами могут не вызывать тугоухости, но создают предпосылки для возникновения нарушения слуха под действием какого – либо внешнего фактора.
Например, выделен ген (N – АТ2), мутации в котором создают условия повышенной чувствительности к ототоксичным антибиотикам. У большой части детей раннего возраста тугоухости является врожденной. При врожденной тугоухости причины ее, как правило, точно не известны. В этом случае рассматриваются возможные факторы риска, которые могли привести к возникновению нарушений слуха (заболевание матери во время беременности, осложнение беременности и родов и другие).
