Рис.3. Примеры аудиограмм: ось абсцисс – частота звукового сигнала, Гц; ось ординат – порог слышимости. дБ.

-- Пороги слышимости при воздушной проходимости.

-- Пороги слышимости при костной проводимости

2. Слуховая нейропатия.

Это недавно выявленное особое нарушение слуха. Оно проявляется в том, что у детей резко нарушено восприятие (разборчивость) речи, особенно в шумных условиях, а тональные пороги слуха у разных пациентов при этом колеблются в широких пределах – от нормы до глухоты. Для большинства детей характерна неустойчивость порогов слуха. В процессе развития слуховое восприятие у одних детей со слуховой нейропатией может меняться в сторону ухудшения, так и в сторону улучшения, у других оно остается неизменным. Часть детей со слуховой нейропатией может научиться говорить, хотя речевое развитие будет отставать от нормального (№15, с. 61). Некоторые дети могут овладеть только жестомимической формой речи.

Специальные методы исследования показали, что у этих детей в отличие от сенсоневральной тугоухости сохранны наружные волосковые клетки. Предполагается, что расстройство может быть обусловлено разными причинами:

· Повреждением внутренних волосковых клеток;

· Нарушением синаптической передачи между рецепторами улитки и слуховым нервом;

· Нарушением синхронизации проведения возбуждения волокнами слухового нерва.

У одного ребенка может быть одно из этих повреждений или их сочетание.

Частота встречаемости слуховой нейропатии предположительно составляет от 0,5до 15% от числа детей с сенсоневральной тугоухостью (№15, с. 62).

К основным факторам риска, вызывающим слуховую нейропатию, относят гипербилирубинемию, малый вес ребенка при рождении, гипоксию плода. По данным исследования И. В. Королевой (№15, с. 62), слуховая нейропатия чаще встречается у недоношенных детей и может рассматриваться как нарушения процессов созревания слуховой системы.

Слуховая нейропатия передается в некоторых семьях по наследству, что дает основание предполагать участие генетического фактора. Предполагают, что слуховой нейропатии связано с мутацией в слуховом гене.

У некоторых детей слуховая нейропатия сочетается с другими неврологическими расстройствами, часть из которых является наследственными. По наблюдениям И. В. Королевой у большого числа детей со слуховой нейропатией имеется органическое поражение центральной слуховой системы, приводящее к нарушению их коммуникативного и когнитивного развития (№15, с. 62).

В отличие от детей с сенсоневральной тугоухостью, основной части детей со слуховой нейропатией не помогают слуховые аппараты. Однако есть положительный опыт использования ими кохлеарных имплантантов. Выявление этой формы расстройства слуха объясняет наличие среди детей с хорошими остатками слуха тех, кому не помогает слуховой аппарат. Очевидно, что до появления методов, позволяющих диагностировать это расстройство, такие дети в зависимости от уровня тональных порогов слуха диагностировались либо как дети с сенсоневральной тугоухостью, обладающие особенностями, либо как сенсоневральные алалики (№15. с. 63).

Кондуктивная и нейросенсорная тугоухость, слуховая нейропатия, обусловленные повреждениями наружного и среднего уха, структур улитки, нейронов спирального ганглия и слухового нерва, относятся к периферическим нарушения слуха.

1.2.3.Центральные расстройства слуха.

(ЦРС)

Эти расстройства относятся к нейросенсорным нарушениям слуха и обусловлены повреждением подкорковых, начиная с кохлеарных ядер, и корковых центров слуховой системы. При этом нарушаются процессы анализа акустических, в том числе и речевых, сигналов: обнаружение, различение, узнавание, распознавание, запоминание звуковых сигналов. Дети с ЦРС ведут себя как слабослышащие, хотя имеют нормальные или незначительно повышенные пороги слуха.

ЦРС проявляются в нарушении способности:

· Локализовать звук;

· Анализировать короткие звуковые сигналы и их последовательности;

· Воспринимать речь в шуме;

· Формировать устойчивую связь между звуком / словом и обозначаемым им предметом;

· Запоминать звуковые образы;

· Поддерживать непроизвольное и произвольное слуховое внимание;

· Воспринимать и запоминать фонемы, слова и их сочетания как звуковые сигналы (№36, с. 76).

Степень выраженности ЦРС у детей может быть различной. В наиболее тяжелых случаях нарушена способность даже обнаруживать звук – ребенок не реагирует на звуки или реагирует только на очень громкие звуки, у него трудно или невозможно выработать условно – рефлекторную поведенческую реакцию на слух, он не может различить два разных звука (звучание двух игрушек или двух слов). В наиболее легкой форме ЦРС проявляются в нарушении слухового внимания, быстрой утомляемости при слуховой нагрузке, ограниченном объеме слуховой и слухоречевой памяти, трудности восприятия речи в шуме и при ее быстром произнесении, трудности различения акустически сходных звуков речи (фонем) (№36. с. 77). У некоторых детей регистрируются повышенные поведенческие пороги слуха, несмотря на нормальные пороги слуха по данным объективных методов оценки слуха.