Решающее значение для диагноза имеет ангиокардиографическое исследование, при котором, как правило, обнаруживается одновременное заполнение обоих желудочков и изображение одного артериального ствола, исходящего из обоих желудочков.
Прогноз неблагоприятный. Смерть больных наступает вследствие гипоксемии, декомпенсации сердца, бактериального эндокардита, а при истинном общем артериальном стволе - и от прогрессирующего склероза сосудов легких.
Лечение неэффективно. Оперативное лечение не предложено.
Стеноз устья аорты. Выделяют следующие формы стеноза устья аорты: клапанный, подклапанный, надклепанный стеноз, а также гипоплазию дуги аорты. При всех этих формах из-за органического препятствия нарушен отток крови из левого желудочка, что ведет к его напряженной деятельности. Мышца левого желудочка резко гипертрофируется, что в сочетании с нарушенным коронарным кровообращением ведет к раннему развитию кардиосклероза, жировому перерождению мышцы сердца, образованию микроинфарктов. При клапанном стенозе из-за турбулентности тока крови расширяется восходящая аорта (постстенотическое расширение); стенка ее со временем склерозируется.
По мнению Горлина с сотрудниками, достаточно сужения устья аорты на 10% против нормы, чтобы появились первые признаки нарушения кровообращения. Однако В.В. Парин и Ф.3. Меерсон считают, что при аортальных пороках минутный объем крови, скорость кровотока и масса циркулирующей крови в течение длительного времени могут оставаться в пределах нормы. Уиггерс установил, что ударный и минутный объем сердца при сужении устья аорты уменьшается до 60-70% нормы. Даже при сравнительно небольшом сужении устья аорты давление в левом желудочке повышается, что обусловливает его напряженную деятельность и изменение динамики сердечного сокращения. Кривая внутрижелудочкового давления становится остроконечной. При значительном сужении устья аорты сокращение желудочка приближается к изометрическому типу, при котором увеличение остаточного объема и подъем начального напряжения ведут к повышению против нормы давления в желудочке (Уиггерс). Меняется кривая внутриартериального давления: крутой подъем, вслед за которым следует выраженное анакротическое углубление.
При врожденном стенозе устья аорты у части больных уже в раннем детстве может наблюдаться тяжелая клиническая картина.
У ряда больных уже пальпация грудной клетки дает основание заподозрить клапанный стеноз аорты. При пальпации, которую следует осуществлять одновременно обеими руками, определяется разлитой усиленный сердечный толчок, зависящий от сокращения левого желудочка. Сердечный толчок, как правило, совпадает с резко выраженным систолическим дрожанием, ощущаемым во II межреберье справа у грудины.
Пальпация, а также аускультация области расположения дуги аорты за яремной вырезкой (у детей здесь легко нащупать дугу аорты) дают почти неоспоримые физикальные данные, характерные для стеноза аорты. Грубый, "стенотический" шум, приобретающий максимальное звучание во II межреберье справа у грудины, заканчивается (при клапанном стенозе) глухим ослабленным вторым тоном. Систолический шум при стенозе аорты хорошо проводится по магистральным сосудам. На фонограмме область шума имеет ромбовидную форму. На ЭКГ, несмотря на выраженную гипертрофию левого желудочка, отклонения оси сердца у ряда больных не отмечается; однако у многих больных на ЭКГ определяются изменения, характерные для гипертрофии левого желудочка. На баллистокардиограмме у большинства больных клапанным стенозом аорты обнаруживается укорочение зубца К, что свидетельствует об уменьшении кровенаполнения аорты.
