Транспозиция магистральных сосудов не совместима с жизнью, если нет сопутствующих аномалий развития, компенсирующих нарушения гемодинамики, вызванные перемещением аорты и легочной артерии. К таким компенсаторным аномалиям относятся: дефекты межпредсердной или межжелудочковой перегородки, аномалийный дренаж легочных вен, открытый артериальный (боталлов) проток.

При транспозиции магистральных сосудов кровоток через легкие повышен, что рано приводит к развитию склероза в системе легочных сосудов. Иногда транспозиция магистральных сосудов сочетается со стенозом легочной артерии. В этих случаях кровоток по легочным сосудам уменьшен.

Клинические симптомы транспозиции магистральных сосудов - цианоз, одышка. Характерно развитие цианоза с момента рождения. При компенсации основного порока незаращенным артериальным протоком нижняя половина тела больных менее цианотична, чем верхняя.

Границы сердца у больных транспозицией магистральных сосудов оказываются расширенными уже на ранних стадиях болезни (в отличие от тетрады Фалло). Сердечные шумы нехарактерны и могут даже отсутствовать. Второй тон над легочной артерией акцентирован. Если транспозиция магистральных сосудов сочетается со стенозом легочной артерии, второй тон над легочной артерией ослаблен.

При рентгенологическом исследовании отмечаются увеличение границ сердца, переполнение сосудов малого круга кровообращения, расширение легочной артерии.

Решающее значение для диагностики имеет селективная ангиокардиография, с помощью которой можно доказать, что правый желудочек опорожняется в аорту, а левый - в легочную артерию.

Лечение хирургическое. Операции заключаются либо в перемещении полых и легочных вен, пересадке левых легочных вен в коронарный синус, либо в перемещении аорты с легочной артерией. Летальность при этих операциях огромная, и они мало кем применяются.

Общий артериальный ствол может быть ложным и истинным. При ложном общем артериальном стволе недоразвита либо легочная артерия, либо аорта. Истинный общий артериальный ствол может быть полным, когда перегородка между аортой и легочной артерией отсутствует, и частичным, когда от сердца отходит один сосудистый ствол, разделяющийся затем на аорту и легочную артерию. В ряде случаев основной порок сердца сочетается с дефектами межжелудочковой перегородки, вплоть до полного ее отсутствия.

При истинном общем артериальном стволе в легкие поступает повышенное по сравнению с нормой количество крови и развивается синдром переполнения сосудов малого круга кровообращения. В результате смешения умеренного количества венозной крови с артериальной цианоз у таких больных выражен нерезко. У больных сложным общим артериальным стволом (атрезия легочной артерии) значительно нарушается кровоток через легкие и наблюдается значительная пшоксемия. Границы сердца обычно расширены. При истинном общем артериальном стволе над всем сердцем слышен грубый систолический шум, особенно в точках проекции корня магистральных сосудов. Второй тон у основания сердца бывает громким и чистым. Иногда слышен диастолический шум, связанный с недостаточностью клапанов артериального ствола.

Электрокардиографическое исследование не выявляет симптомов, характерных для общего артериального ствола.

Рентгенологическое исследование при истинном общем артериальном стволе позволяет выявить резкое переполнение сосудов легких, в поздних стадиях заболевания - склероз легочных сосудов. Тень сердца значительно увеличена; сосудистый пучок узкий. У больных с ложным общим артериальным стволом рентгенологическая картина почти не отличается от таковой при тетраде Фалло со значительным стенозом легочной артерии.