Аномалия трехстворчатого клапана

Основные симптомы в раннем возрасте - одышка и разнообразные нарушения сердечной деятельности, в основном частые приступы пароксизмальной тахикардии. Выраженная артериальная гипоксемия развивается лишь с течением времени. Сердце в ранние стадии болезни значительно расширяется. Тоны его приглушены. Второй тон над легочной артерией ослаблен. Шум нетипичен, иногда может отсутствовать. В терминальной стадии болезни развиваются тяжелая артериальная гипоксемия и явления недостаточности трехстворчатого клапана.

На ЭКГ определяется высокий заостренный или расширенный зубец Р, удлинение интервала Р-<2 - Очень часто наблюдаются блокада правой ножки пучка Гиса и желудочковые комплексы типа Вольфа-Паркинсона - Уайта с отклонением электрической осп сердца влево.

При рентгенологическом исследовании обнаруживается увеличение границ сердца за счет правого предсердия, а также левых отделов. Сосудистый пучок узкий. Легочные поля повышенной прозрачности, сосудистая пульсация выражена слабо.

При ангиографическом исследовании определяются расширение полости правого предсердия, медленное поступление крови в легочные сосуды и заполнение левых отделов сердца и аорты.

Зондирование сердца выявляет решающие признаки для диагноза. Особенно важное значение имеет кривая давления, записанная из правого предсердия, на которой при недостаточности трехстворчатого клапана видна волна регургитации крови из правого желудочка. При извлечении зонда из правого желудочка можно получить два различных уровня давления с формой кривой, характерной для желудочка. Этот феномен возникает вследствие разделения желудочка неправильно развитым клапаном. Кривая давления желудочкового типа постепенно переходит в кривую предсердного типа. Давление в правом желудочке обычно нормальное. Амплитуда зубца на кривой предсердия указывает на его гипертрофию.

Прогноз неблагоприятный. Наиболее частой причиной смерти больных является сердечная недостаточность. Описаны случаи внезапной смерти.

Попытки радикального лечения порока оказались в настоящее время безуспешными.

Врожденный стеноз и атрезия трехстворчатого клапана. Недоразвитие либо сужение трехстворчатого клапана сочетается с рудиментарным правым желудочком, с обязательным дефектом межпредсердной перегородки и высоким дефектом межжелудочковой перегородки (у 90% больных).

У преобладающего числа больных наблюдается стеноз устья легочной артерии. Кровь, поступающая из правого предсердия в левое, может поступать в легкие через дефект межжелудочковой перегородки перемещенную и отходящую из левого желудочка легочную артерию, открытый артериальный проток и через артерии большого круга кровообращения.

Рис.1. Схема полной транспозиции магистральных сосудов.

Клиническая картина тяжелая. У больных развиваются выраженный цианоз, одышка. При инфундибулярном стенозе легочной артерии могут наблюдаться тяжелые приступы асфиксии.

Рентгенологическое и другие специальные методы исследования позволяют выявить признаки гипоплазии правого желудочка. Особое значение для диагноза имеют данные ЭКГ (левограмма) и ангиокардиографии (выявляется дефект заполнения контрастным веществом области расположения правого желудочка сердца, раннее заполнение левого желудочка, а затем одновременное выполнение аорты и легочной артерии).

Прогноз неблагоприятный. Смерть наступает вследствие хронической гипоксемии либо сердечной недостаточности.

Для лечения применяют лишь паллиативные операции типа анастомоза Бле-лока - Тауссиг, Потса - Смита или наложение кава-пульмонального анастомоза.

Транспозиция магистральных сосудов. При этом пороке сердца аорта выходит из правого желудочка, а легочная артерия из левого. По мнению Бейли, этот порок встречается нередко, но при нем большинство детей погибает в первые годы жизни. По Хенлону и Блелоку, средняя продолжительность жизни больных с транспозицией магистральных сосудов, если они не погибли в первые дни жизни, не превосходит 5 лет.