2) Мидриаз 2) Миоз

3) Сухость кожи 3) Гипергидроз

4) Повышение АД, тахикардия 4) Снижение АД, брадикардия

5) Задержка при мочеиспускании 5) Учащенное мочеиспускание

6) Парез кишечника 6) Усиление перистальтики, диарея

7) Отсутствие фасцикуляций 7) Наличие фасцикуляций

8) Дыхательные нарушения 8) Дыхательные нарушения

В патогенезе кризов ведущим является развитие нервно-мышечного блока с выраженным прогрессированием патологической мышечной слабости и нарушением функции дыхательных мышц, следовательно лечение кризов должно быть направлено на компенсацию нарушений нервно-мышечной передачи и коррекцию иммунологических расстройств.

Лечение кризов:

1. В качестве первого мероприятия предполагает необходимость адекватного дыхания с помощью принудительной ИВЛ. По показаниям к переводу на ИВЛ – нарушение ритма дыхания, цианоз, возбуждение, потеря сознания, участие вспомогательной мускулатуры, изменение величины зрачков отсутствие реакции на введение АХЭ препаратов.

2. Проведение плазмафереза или плазмасорбции. Проводится курсом на протяжении 1-2 недель с кратностью 2-5 операций.

3. Иммуноглобулины. Человеческий Ig представляет собой иммунореактивный белок. Препараты выделяются из плазмы здоровых людей. Применение высоких доз Ig обладает способностью подавлять иммунные процессы. В настоящее время терапия Ig является как альтернатива плазмафереза, на основании сходств механизмов, лежащих в основе этих методов лечения.

Общепринятым режимом терапии считают короткие 5-дневные курсы в/венного введения препарата в доза 400 мг/кг ежедневно. В среднем клинический эффект отмечается на 4 день терапии и продолжается в течение 50-100 дней. Может так же использоваться опыт при введении минимальных доз октагама и биовена 4-5 мг/кг в/венно капельно №10, суммарная доза 25 гр.

Возможность использования нормального человеческого Ig в дозе 50 мл в/венно капельно на 100-150 мл физиологического раствора. Введения повторяют через день в количестве 3-5 гр на курс лечения.

4. Антихолинэстеразные препараты. Чаще применяют парентеральное введение. Применение АХЭп в количестве диагностической пробы показаны при любой форме криза (наиболее эффективно их введение при миастеническом кризе). Прозерин вводится п/к от 1,5 до 2,5 мл, для уменьшения нежелательных эффектов вводят атропин 0,2-0,5 мл 01% раствора. Результат оценивается как при прозериновой пробе.

5. Глюкокортикостероидные препараты. Наиболее эффективно применение пульс-терапии 1000 мг метилпреднизолона в/в капельно. После которой рекомендуется использовать ежедневный прием преднизолона.

Некоторые лекарственные препараты могут сами по себе провоцировать обострение миастении. К ним относятся антибиотики (аминогликозиды, ампициллин, полимексин В, колистин, тетрациклины, эритромицин, ципрофлоксацин), b -адреноблокаторы, ботулотоксин, антагонисты кальция, курареподобные миорелаксанты, соли магния, лидокаин, прокаинамид, хинин, рентгеноконтрастные средства, D-пеницилламин, дифенин, гормоны щитовидной железы.

Таким образом, в основе миастениии лежит активный аутоиммунный процесс, повреждающий постсинаптическую мембрану. Заболевание носит как правило прогрессирующий характер. Это требует от врачей ранней диагностики и активной тактики в плане назначения иммунносупрессивной терапии (тимэктомия, кортикостероиды, цитостатики, плазмоферез, иммуноглобулины).

Дифференциальная диагностика

:

1. При вовлечении в процесс ядер черепно-мозговых нервов (например, опухоль в стволе головного мозга) в клинике есть рефлекторные нарушения, часто страдают проводники.

2. Рассеянный склероз.

3. Синдром Гиенна-Барре

4. Миопатия.

5. Астенические депрессии и неврозы.

6

. Соматические болезни.

Все выше изложенное касается только типичных форм аутоиммунной миастении. Вместе с тем, до настоящего времени не решено множество проблем, связанных с диагностикой, дифференциальной диагностикой, лечением этого вида патологии. Так, нет достоверных критериев дифференциации глазной и генерализованной формы миастении с преимущественно глазной локализацией процесса, нет дооперационных методов диагностики тимом (рентгенологические и ЯМР методы позволяют выявлять только опухоли достаточно больших размеров), не существует методов прогноза течения заболевания и специфических патогенетических методов лечения миастении. Остается также нераскрытым вопрос об особой роли вилочковой железы при миастении: почему тимэктомия наиболее эффективна в лечении только больных миастенией, но не другими аутоиммунными болезнями, и почему тимэктомия приводит к стойкой ремиссии у одних пациентов с миастенией, но оказывается неэффективной в других? Неоднозначность реакции на АХЭП, иммуносупрессивную, сорбционную и другие виды терапии также свидетельствует о разнородности больных миастенией, которые, по-видимому, имеют в большинстве случаев сходство клинических проявлений, но существенные отличия в патогенезе заболевания.