-
иногда - рентгеновское облучение вилочковой железы, когда противопоказана тимэктомия (как альтернатива тимэктомии). Противопоказано у детей и в пубертатном периоде.
2. Глюкокортикостероиды (ГКС) показаны при недостаточном эффекте других методов лечения. При этом необходимо длительное применение.
Используют чаще таблетированные формы, такие как преднизолон, дексаметазон или пульс-терапия метилпреднизолоном.
Применяемые чаще схемы - прием ГКС ежедневно или через день. Преднизолон 1 таблетка - 5 мг. Назначают 60-150 мг/сутки утром при выраженном обострении ежедневно через 5-7 дней(до терапевтического эффекта) переходят на схему через день. С больших доз следует уходить быстро.
Длительно применяется поддерживающая доза через день 20-30 мг в сутки, возможно в течение нескольких месяцев или даже лет. При ухудшении состояния доза может быть увеличена. Используется так же ступенчатая схема приема ГКС. В разработанной схеме предлагается увеличение начальной дозы препарата до 25-30 мг в один прием утром. Каждый последующий прием гормонов увеличивается на 25-30 мг до достижения максимальной дозы 100 мг.
Длительный прием глюкокортикостероидов приводит к побочным эффектам, таким как синдром Кушинга, остеопороз, стероидный диабет, артериальная гипертензия, тенденция к нарастанию веса, поверхностный гастрит. Перечисленные побочные явления, развивающиеся у больных в результате длительной терапии преднизолоном или другим ГКС препаратами потребовала разработки и внедрения ряда средств коррекции перечисленных побочных явлений, особенно при наблюдающихся тенденциях к их прогрессированию.
Тенденция к нарастанию веса потребовала систематического использования ограничения калорийности употребляемой пищи, в особенности углеводов. Тенденция к снижению толерантности к углеводам и периодическое повышение сахара в крови, потребовало назначения препаратов, способствующих увеличению толерантности к углеводам, нормализации перекисного окисления липидов и сокращению переносимости к углеводным нагрузкам. Используются препараты липоевой кислоты (тиоксин, тиоктацид и альфа-липоевая кислота по 600 ед/сутки).
С целью профилактики остеопороза используют препараты: Са-Д3 (Никомед). Альфа-Д3 и миокальцек.
Для профилактики гастритов используют прерывистые курсы лечения блокаторами гистамина (зонтак по 300 мг 2-3 раза в сутки).
При симпатикотонии (повышение АД, тахикардия, беспокойство вплоть до преднизолонового психоза) необходимо назначение вегетотропных препаратов (анаприлин 20-40 мг 2-3 раза в сутки, грандаксин и др.). Чаще проявляются при пульс-терапии метилпреднизолоном.
3. Если нет эффекта от глюкокортикостероидов, то проводится иммуносупрессивная терапия. Применяются следующие препараты:
Азатиоприн (имуран) назначают с 50 мг в сутки до 100-200 мг в сутки вместе с поддерживающей дозой преднизолона.
При применении иммунодепрессантов могут быть осложнения в виде лейкопении, следовательно необходим контроль общего анализа крови 1 раз в 3 дня, при нарастании лейкопении препарат следует отменить.
Курсовая терапия проводится внутривенно капельно, эффективность 70-90%. Схема - ежедневно до 5-7 дней, затем через день 2-4 недели.
4. Хороший эффект достигается при проведении плазмафереза особенно при обострениях, в период миастенических кризов, при подготовке к операции, неэффективности кортикостероидной терапии. Проводится 3-5 сеансов. Сначала через день, затем 2-3 раза в неделю. Плазмаферез проводят с заменой плазмы или использованием белков-заменителей.
Можно использовать такие методы, как гемосорбция или энтеросорбция (угольные сорбенты СУМС 15-30 мг/кг веса 3 раза в сутки в течение 2-3 недель).
5. Иммуноглобулины G
Вспомогательная терапия включает в себя метаболическую терапию:
-
витамины группы В, Е, Д
-
анаболики - лучше нестероидные, так как чаще болеют женщины, такие как рибоксин, АТФ. Использование ретаболила у женщин нежелательно. Ретаболил 5% раствор 1 мл в/м №6 через 3 дня, затем по 1 мл через 5-7-10-12-20-30 дней, затем поддерживающая доза 1 мл в/м в 2 месяца.
Кризы при миастении бывают:
- Миастенические
- Холинэргические
- Смешанные.
Миастенические кризы развиваются при недостаточном назначении АХЭ препаратов.
Холинэргические кризы наоборот, - вследствие их передозировки.
Клинические проявления:
Миастенический криз: Холинэргический криз:
1) Быстрое развитие (часы, минуты) 1) Медленное развитие (сутки и более)
