В настоящее время проблеме миастении уделяется большое внимание специалистами практически всех отраслей медицинской науки. Статьи и обзоры по данному вопросу можно найти в публикациях по неврологии, хирургии, анестезиологии, акушерству и гинекологии, а также в различных теоретических журналах, освещающих аспекты нейрофизиологии, иммунологии, патоморфологии, молекулярной патологии, фармакологии и т.д. Трудности подстерегают врача на всех этапах общения с больными миастенией. Трудно поставить правильный диагноз, провести дифференциальную диагностику с близкими патологическими состояниями, выбрать оптимальную стратегию и тактику лечения, решить проблемы социальной и психологической адаптации больных, вопросы о возможности беременности и родов, а так же множество других проблем, возникающих при общении с данной категорий больных, нуждающихся в наблюдении и общении с врачом на протяжении долгих лет болезни.

Диагноз “миастения”, как правило, ставится с большим опозданием, несмотря на простоту клинических проявлений данного заболевания и общедоступность диагностических тестов, подтверждающих этот диагноз. Причинами являются, вероятно, относительная редкость данной болезни. Под маской миастении протекают многочисленные неврологические феномены, обусловленные поражением самых различных структур периферического нейромоторного аппарата ЦНС, патологией обмена веществ и желез внутренней секреции. Важным фактором является наиболее раннее выявление синдрома патологической мышечной слабости и назначение патогенетической терапии, способствующей нормализации нервномышечной передачи, что дает возможность больным миастенией сохранять работоспособность длительное время.

Миастения - заболевание, характеризующееся нарушением нервно-мышечной передачи и проявляющееся слабостью и патологической утомляемостью скелетных (поперечно-полосатых мышц).

Приобретенная миастения связана с образованием антител против ацетилхолиновых рецепторов постсинаптической мембраны нервно-мышечного синапса. В патогенезе аутоиммунной реакции активную роль, по-видимому, играет вилочковая железа.

Значительно более редкая - врожденная миастения - обусловлена генетически-детерминированным дефектом нервно-мышечных синапсов.

Неонатальная миастения - преходящее состояние, наблюдающееся у младенцев, родившихся от матерей, страдающих миастенией, и обусловленное переходом через плаценту материнских антител к ацетилхолиновым рецепторам.

Подробнее патогенетический механизм заключается в аутоиммунном процессе. Изменения в вилочковой железе (гиперплазия или гиперфункция без увеличения), в которой вырабатываются антитела к белку холинорецепторов к поперечно-полосатым мышцам.

Часто выявляется не просто гиперплазия, а тимома, течение при этом более злокачественное. Аутоантитела вырабатываются в вилочковой железе (или других органах иммунитета), связываются с белком ацетилхолиновых рецепторов, вызывают деградацию и разрушают постепенно мембрану, в следствие чего расширяется синаптическая щель, снижается фактор надежности, следовательно, снижается возможность проведения (частичный или полный блок нейромышечной передачи), так как ацетилхолин поступает, но не связывается или связывается с малым количеством рецепторов.

Классификация

:

I. По возрасту возникновения:

1. Неонатальная. Может быть у детей от матерей больных миастенией или транзиторная

миастения новорожденных (синдром вялого ребенка).

2. Миастения юношеского возраста.

3. Миастения взрослых.

II. По выявлению антител:

1. серопозитивная

2. серонегативная.

III. Клиническая (Гехт Б.М. 1965)

1. Миастенические эпизоды - преходящие двигательные нарушения с полным регрессом (10-12%).

2. Миастеническое состояние - стационарная непрогрессирующая форма в течение многих лет (13%).

3. Прогрессирующая форма - неуклонное прогрессирование заболевания (50-48%).

4. Злокачественная форма - острое начало и быстрое нарастание нарушения функции мышц (25%).

Формы переходят друг в друга.

По степени гиперплазии:

а) генерализованная

б) локальная

По степени двигательных расстройств:

а) легкая

б) средняя

в) тяжелая.

По интенсивности восстановления двигательной функции после введения АХЭп (степень компенсации):

а) полная

б) неполная

в) плохая.

Клиника

: