Среди лиц с повышенным артериальным давлением в возрасте 20--50 лет опухоли хромаффинной ткани (хромаффиномы) встречаются примерно у 1% [К.Н. Казеев и др., 1979]. Катехоламинпродуцирующие опухоли хромаффинной ткани независимо от локализации называют феохромоцитомами при доброкачественном и феохромобластомами -- при злокачественном течении. Преимущественная их локализация -- мозговой слой надпочечников, а примерно 20% опухолей имеют вненадпочечниковую локализацию [Герасименко П.П. и др., 1974]. Клиническая картина феохромоцитомы обусловлена продукцией и выбросом в кровь большого количества адреналина и норадреналина. Наиболее характерным признаком заболевания является артериальная гипертензия. Гиперкатехоламинемия вызывает повышение как систолического, так и диастолического давления. При феохромоцитоме различают пароксизмальную, смешанную и постоянную гипертензию [Шептуха А.М., 1980].

Несмотря на многообразие клинических форм, для этого заболевания характерен пароксизмальный гипертонический криз, возникающий на фоне нормального или повышенного артериального давления. Криз сопровождается головной болью, гипергидрозом, тахикардией, тошнотой и рвотой, болями в области сердца и в брюшной полости, общей слабостью и ухудшением зрения. Частота кризов может составлять от 1--2 в неделю до 13--14 в сутки, продолжительность -- от нескольких минут до 2--3 ч. Во время приступа нередко отмечаются повышение температуры тела, лейкоцитоз, гипергликемия и глюкозурия. Феохромоцитомный криз может осложниться отеком легких, кровоизлияниями в сетчатку и мозговые оболочки.

Длительно существующие опухоли хромаффинной ткани даже в отсутствие артериальной гипертензии приводят к гипертрофии миокарда, кардиомиопатии, вызывают специфический миокардит, ведущий к застойной сердечной недостаточности [Потапова Т.Н., 1984]. При патологическом состоянии, известном как катехоламиновая кардиомиопатия, наблюдаются дегенеративные, некротические изменения клеток миокарда. Другое характерное проявление поражения сердечно-сосудистой системы -- нарушения ригма и проводимости (Калинин А.П., Давыдова И.В., 1982]. Чаще всего возникает синусовая тахикардия. Отмечаются также предсердные и желудочковые экстрасистолы, бигеминия и мерцание предсердий. Возможны нарушения внутрипредсердной и внутрижелудочковой проводимости. Иногда опухоли хромаффинной ткани протекают с пароксизмами гипотонии вплоть до развития шока, чередующимися с артериальной гипертензией. Феохромоцитома может быть причиной внезапной остановки сердца.

Довольно частым осложнением болезни является офтальмопатия. Ангионейроретинопатия наиболее часто встречается в детском возрасте. Наблюдается похудание, выявляется высокий уровень основного обмена, что дает основание предположить наличие тиреотоксикоза. Возможно сочетание хромаффиномы с медуллярным раком щитовидной железы (синдром Сиппла). Сочетанные заболевания почек и надпочечников встречаются значительно чаще, чем предполагается. Морфологические изменения в почках при феохромоцитоме в основном характеризуются поражением проксимального отдела нефрона и очаговыми изменениями интерстициальной ткани. При длительном течении заболевания появляются признаки выраженного артериолонефросклероза. Наблюдается преходящая протеинурия. Снижение клубочковой фильтрации обнаружено у больных с постоянной и пароксизмальной артериальной гипертензией.

Помимо усиленной продукции прессорных аминов, при феохромоцитоме активизируется ренин-ангиотензин-альдостероновая система [Лангош И. и др., 1977; Палеева Ф.М. и др., 1978]. Вазоконстрикторное действие катехоламинов приводит к значительному уменьшению ОЦК, что сопровождается рефлекторным усилением секреторной активности юкстагломерулярного аппарата. Полагают, что гиперсекреция ренина может быть также следствием компрессионного действия опухоли на почку.

Страницы: 1 2 3 4