Патофизиология.

Из анализа эффектов глюкокортикоидов следует, что повышение и снижение выработки этих гормонов приводят к серьезным нарушениям функций организма. В результате повышенного содержания кортизола наблюдаются ожирение, гипергликемия, усиленный распад белков (катаболическое действие), задержка воды и хлорида натрия в организме (отеки), гипертензия, пониженная резистентность.

При недостаточности функции коры надпочечников, снижении выработки кортикостероидов развивается тяжелое состояние — аддисонова (бронзовая) болезнь. Она характеризуется гиперпигментацией кожи и слизистых оболочек (бронзовый оттенок), ослаблением сердечной мышцы, артериальной гипотензией, повышенной утомляемостью, восприимчивостью к инфекциям, нарушениями водно—солевого обмена.

Некоторые особенности физиологии и патологии надпочечников у детей.

У детей раннего, дошкольного и младшего школьного возраста экскреция 17-оксикортикостероидов (см.), отражающих секрецию гидрокортизона корковым веществом Н., пони- жена по сравнению со взрослыми. По мере развития ребенка происходит постепенное увеличение секреции всех гормонов коркового вещест- ва. До пубертатного развития не отмечается достоверного различия в экскреции 17-оксикортикостероидов у мальчиков и девочек; различия обнаруживаются лишь после окончательного формирования половых желез.

Важно подчеркнуть, что у мальчиков в пубертатном периоде наряду с высоким базальным уровнем глюкокортикоидов отмечается снижение резервных возможностей коркового вещества; у девочек эти функции резервы значительно выше. Это определяет их различную реакцию на стрессовые ситуации, включая патологические процессы.

Мозговое вещество Н. происходит из эмбриональных симпатических нервных образований области брюшной аорты. К моменту врастания мозгового вещества в интерреналовое тело, т. е. к началу образования единого органа, уже имеется дифференцировка клеток мозгового вещества. Появление гранул, содержащих катехоламины, наблюдается уже на 8—9-й неделе антенатального развития. С 13-й недели в мозговом веществе обнаруживаются адреналин и дофамин, однако основным гормональным продуктом мозгового вещества в течение всей эмбриональной и постнатальной жизни является норадреналин.

Процесс формирования мозгового вещества продолжается до периода школьного возраста. В возрасте 7—10 лет отмечается значительное увеличение количества мозгового вещества и дифференцировка его клеточных элементов.

Становление суточного ритма деятельности Н. происходит в первые две недели жизни ребенка. До двух- недельного возраста суточные колебания содержания кортикостероидов в биологических жидкостях незначительны; в последующем у здоровых детей они соответствуют суточному ритму у взрослых. Ритм секреции катехоламинов устанавливается к школьному возрасту в соответствии с формированием ткани мозгового вещества. Активность секреции кортикостероидов и катехоламинов наибольшая в утренние часы, что необходимо учитывать при проведении гормональной терапии.

Стрессовые реакции, характеризующиеся усиленной продукцией всех гормонов Н., особенно отчетливо выражены у детей старше 5—7 лет.

Дисфункция коркового вещества Н., в основе которой лежит пониженная продукция 17-оксикортикостероидов при сохраненном или слегка повышенном синтезе 17-дезокси- соединений (соотношение между ни- ми уменьшается), обнаруживается у детей главным образом при инфекционно-аллергических заболеваниях, склонных к затяжному и волнообразному течению, а также при инф. болезнях в период выработки иммунитета, при хрон. тонзиллите. Дисфункция коркового вещества обнаруживается у детей при заболеваниях, протекающих с отечным синдромом (не- достаточность кровообращения в активной фазе ревматизма, нефротическая форма гломерулонефрита), а также при проведении гормональной терапии без учета суточного ритма секреции кортикостероидов и их активности в организме ребенка.

Наследственные дефекты биосинтеза кортикостероидов, связанные с недостаточностью отдельных ферментов, обусловливают развитие наследственного адрено-гениталъного синдрома (см.), а также врожденного гипоалъдостеронизма (см.).

Диагностика функциональных и мор- фол, сдвигов (гиперкортицизм, ги- покортицизм) возможна только с помощью гормональных методов исследования.

Остро возникающая надпочечниковая недостаточность у детей может быть обусловлена врожденной гипоплазией, чаще кровоизлиянием в Н. Причиной кровоизлияния является травма при затяжных родах (тазовое предлежание, применение щипцов), гемолитическая болезнь новорожденного, асфиксия, токсикозы беременных, различные тяжелые заболевания матери.

Возрастные изменен и я.