ПКН - термин, объединяющий различные нарушения функций печени, варьирующие от лёгких субклинических проявлений до печёночной энцефалопатии и комы. Печёночная энцефалопатия - нейропсихический синдром, обусловленный нарушением функции печени и портально-системным шунтированием венозной крови.Этиология факторы риска

• Болезни, сопровождающиеся повреждением паренхимы печени • Острые и хронические гепатиты • Циррозы • Опухоли печени • Паразитарные заболевания • Холестаз (реже вызывает ПКН, чем некроз паренхимы) • Опухоли желче-выводящих путей • Желчнокаменная болезнь • Первичный билиар-ный цирроз • Эндогенные интоксикации • Обширные травмы • Обширные ожоги • Сепсис • Патогенез

• Углеводный обмен • Норма: гомеостаз глюкозы поддерживается гликогенолизом и глюконеогенезом в ответ на гипоинсулинемию и гиперглюкагонемию. При избытке глюкозы из неё образуется аланин, включающийся в белок мышц. • ПКН. Гипергликемия - чаще при хронической патологии гепатоцитов • Снижение способности печени утилизировать глюкозу вследствие уменьшения массы функционирующих гепатоцитов • Аномалии рецепторов к инсулину в клетках гепатоцитов •Снижение запасов гликогена в печени • Снижение активности глюкагона • Низкий уровень синтеза гликогена. •Подавление синтеза мочевины. Накопление аммиака • Избыток азотистых веществ в кишечнике (кровотечение, белковое питание) •Нарушение функции почек при гепаторенальном синдроме • Алкалоз и гипокалиемия ингибируют выделение ионов аммония почками, способствуют диффузии ионов аммония в ткани, прежде всего - в ЦНС • Метаболизм белков •Гипоальбуминемия • Сниженный синтез гепатоцитами • Депонирование альбумина в асцитической жидкости. Недостаток витамин К зависимых факторов свёртывания (II, VII, IX, X). Причины: • Снижение абсорбции из кишечника (холестаз, лечение антибиотиками широкого спектра) • Снижение синтеза факторов свёртывания гепатоцитами. Недостаток витамин К независимых факторов свёртывания • Фактор V - недостаток возможен при ПКН • Фибриноген - при отсутствии ДВС не снижен. • Детоксикационная функция. •В патогенезе печёночной энцефалопатии придают важное значение избытку меркаптанов, фенолов на фоне утраты детоксикационного печёночного барьера. • Обмен гормонов • - нарушение метаболизма эстрогенов • Выпадение волос • Атрофия яичек. • Обмен липидов • Холестерин: снижение общего уровня, свободной и этерифицированной фракций В патогенезе печёночной энцефалопатии большое значение придают участию ГАМК как основному тормозному нейромедиатору головного мозга.Клиническая картина

• • Печёночная энцефалопатия • Расстройства сознания от сомноленции или делирия до комы • Глазные рефлексы оживлены, нистагм, нарушение конвергенции • Характерный печёночный запах изо рта • Конструктивная апраксия - больной не может воспроизвести на бумаге простые фигуры (круг, звезду) • Астериксис (хлопающий тремор) легче выявить при сгибании больным кистей рук в тыльном направлении. двигательные нарушения; миоклонус, ригидность, спастичность, декортикационная или децеребрационная установка, разгибательные подошвенные реакции • Стадии печёночной энцефалопатии • I - эйфория или депрессия, замедленные психические реакции, нарушение сна, речи • II - летаргия, более глубокие нарушения психики • III -нарушение сознания, бессвязная речь, сонливость, возбудимость • IV - кома с сохранением, а затем исчезновением реакции на болевые раздражители. Лаб исследования •

Оценка степени гепатоцеллюлярного повреждения - аминотрансферазы • Оценка белоксинтетической функции • Альбумин сыворотки крови • ПВ и ЧТВ • Оценка обмена аминокислот • Аммиак в венозной крови (при печёночной энцефалопатии тест информативен в 70% случаев) • Оценка обмена липидов • Холестерин крови • ЛНП и ЛВП • Сахар крови • Исключение синдрома холестаза • Билирубин • ЩФ • у-Глутамилтрансфераза.Специальные исследования

• ЭЭГ - симметричное замедление а-ритма вместе с другими проявлениями метаболической энцефалопатии • Исследование детоксикационной функции печени• Биопсия печени для верификации диагноза, вызвавшего печёночную недостаточность. .ЛЕЧЕНИЕ

• Общая тактика • Следует исключить вредные воздействия на печень. Ограничить количество применяемых ЛС • Лечение основного заболевания печени • Необходимо исключить факторы, провоцирующие развитие печёночной энцефалопатии. • Лечение печёночной энцефалопатии • Диета - ограничение белка до 20-40 г/сут, предпочтение - растительному белку • Коррекция недостатка электролитов • Коррекция ко-агулопатии • Свежезамороженная плазма • Витамин К • Лактулоза в виде сиропа (Порталак) по 30-50 мл 4 р/сут, затем 2 р/сут (при частоте опорожнения кишечника не менее 3 р/сут) - как средство, способствующее связыванию свободного аммиака в просвете толстой кишки и выведению его из организма, а также как слабительное средство. Противопоказана при сахарном диабете • Антибиотики внутрь, например, неомицин 1-4 г/сут в 4 приёма (при нормальном функциональном состоянии почек) или амоксициллин 4 г/сут • При возбуждении ЦНС не рекомендовано назначение психоседативных препаратов в связи с опасностью развития коматозного состояния.