Тромботическая тромбоцитопеническая пурпура - заболевание, характеризующееся геморрагическим синдромом в виде кожных геморрагии и повышенным тромбообразованием, приводящим к ишемии внутренних органов. Патоморфология

• Нестойкие тромбоцитарно-фибриновые тромбы, локализующиеся главным образом в прекапиллярах. Клиническая картина

Лихорадка, геморрагическая петехиальная сыпь неврологические нарушения при ишемическом поражении ЦНС, судорожный синдром, парестезии, коматозное состояние (при ишемии ствола мозга), гемолитическая желтуха Ишемическое поражение почек: протеинурия, гематурия, боли в животе при тромбозе брыжеечных сосудов, поражение миокарда (аритмии, приглушение тонов) • Артралгии. Лабисследования:

Оак: тромбоцитепения, анемия, лейкоцитоз, фрагментация эритроцитов (шлемовидная, треугольная форма) вследствие их прохождения через тромбы сосудов, ретикулоцитоз• Бак: повышение содержания мочевины и креатинина, концентраций непрямой и прямой фракций билирубина, содержания ЛДГ, концентрации продуктов деградации фибриногена в крови• Оам: протеинурия, гематурия • Миелограмма: снижение количества мегакариоцитов, повышенная пролиферация клеток эритроидного ростка. Лечение

•Инфузии свежезамороженной плазмы по строгим показаниям • Плазмаферез • Глюкокортикоиды • Пульс-терапия - метилпреднизолон 1 г/сут в/в 3 дня подряд • Пред-низолон внутрь 1 мг/кг/сут • Антиагреганты (эффективностьнедоказана) - дипиридамол 300-400 мг/сут • Препараты, улучшающие микроциркуляцию (например, трентал).Прогноз и течение.

Различают острое и хроническое течение. Течение заболевания осложняет неврологическая симптоматика и ХПН. Прогноз для жизни неблагоприятный при выраженной ишемии ЦНС, миокарда.