Геморрагический васкулит (болезнь Шенлейн—Геноха). Гемор­рагический васкулит характеризуется кровоизлияниями в кожу, слизистые оболочки и подсерозные оболочки в результате повы­шенной проницаемости сосудистой стенки. Это полиэтиологичное заболевание токсико-(иммуно)-аллергического характера, имеет па­тогенетическую общность с ревматизмом и узелковым периартериитом. Это заболевание встречается редко.

Клиническое течение болезни отличается как острой молниенос­ной, так и хронической рецидивирующей формами. Заболевание проявляется геморрагическими высыпаниями, которые чаще лока­лизуются на нижних конечностях вокруг суставов. Нередко наблю­даются схваткообразные боли в животе, связанные с субсерозными кровоизлияниями или кровотечениями из слизистой желудочно-ки­шечного тракта. Возможны боли в суставах, маточные кровотече­ния и гематурия.

Хирургу приходится иметь обычно дело с острыми желудочно-кишечными кровотечениями при абдоминальной пурпуре. Ранняя диагностика, до появления кожных высыпаний, представляет большие трудности. Больные поступают в хирургические от деления с диагнозами: «острый аппендицит», «кишечная непроходимость», «острый живот», «кишечное кровотечение». В тяжелых случаях наблюдается гипохромная анемия, нейтрофильный лейкоцитоз, относительная тромбоцитопения. Нарушений .свертывающей и антисвертывающей систем крови не наблюдается. Кровотечение проявляется рвотой с примесью крови или масс цвета кофейной гущи, дегтеобразным или черным стулом.

При острых кровотечениях этой этиологии имеет важное диагностическое значение экстренная гастрофиброскопия, позволяющая обнаружить геморрагии и эрозивные изменения слизистой желудка Срочная рентгеноскопия может быть полезной в плане дифференциальной диагностики, так как позволяет исключить грубые морфологические изменения органов пищеварения.

Гемофилия. Наследственное заболевание, проявляющееся нару­шением свертываемости крови и повышенной кровоточивостью. Ге­мофилией болеют мужчины. Заболевание может передаваться от отца-гемофилика здоровой дочерью внуку, хотя сами женщины— «кондукторы» гемофилии—редко имеют явления кровоточивости. Основной причиной гемофилии является недостаточное образо­вание плазменного тромбопластина, который необходим для быст­рого свертывания крови в момент травмы и кровотечения. При не­достатке тромбопластиногена плазмы или антигемофильного глобулина

(VIII фактор) наблюдается гемофилия А, которая составляет 85—90% всех больных; если имеется недостаток плазменного ком­понента тромбопластина (IX фактор), то развивается гемофилия В, составляющая 10—15% всех случаев заболевания.

Кровоточивость при гемофилии обнаруживают обычно в раннем детском возрасте. Кровотечения возникают при механической травме и даже при напряжении, когда появляются желудочно-ки­шечные кровотечения, подкожные, внутримышечные и внутрисустав­ные кровоизлияния.

Острые желудочно-кишечные кровотечения на почве гемофилии встречаются редко, частота ее составляет около 1:50000.

Под нашим наблюдением находился 1 больной с гемофилией А, поступивший на 3-е сутки от начала кишечного кровотечения с жа­лобами на черный стул. Больной сразу же сообщил, что он стра­дает гемофилией и находится на диспансерном учете. Кишечное кровотечение появилось впервые. При обследовании обнаружена тяжелая степень кровопотери, время свертывания крови было уд­линено до 25 мин

Значительную опасность может представлять сочетание гемофи­лии и язвенной болезни (А. Л. Пхакадзе, 1957; С. М. Бова, 1967, и др.), когда кровотечение представляет непосредственную угрозу жизни и может закончиться летальным исходом.

Тромбоцитопеническая пурпура (болезнь Верльгофа). Это заболе­вание занимает первое место среди всех форм геморрагического диатеза. Наиболее часто поражает женщин в период полового созревания и в период менопаузы. Принято выделять острое, хроническое и рецидивирующее течение тромбоцитопенических пурпур.

Для этого заболевания характерными признаками являются множественные кровоизлияния и кровоподтеки, носовые, маточные геморрагии и кровотечения из десен. Около 5% больных отмечают острые желудочно-кишечные кровотечения. Около 1/4 больных имеют увеличенную селезенку, у значительной части больных по­ложительный симптом Кончаловского.

Диагноз подтверждается наличием тромбоцитопении (ниже 50000 в 1 мл), анемии, лейкоцитоза или лейкопении, увеличением продолжительности кровотечения, замедлением свертываемость крови, нарушением ретракции кровяного сгустка. В разгар кровотечения отмечается гиперплазия гигантоклеточного аппарата костного мозга (200—300 мегакариоцитов в 1 мл). Тромбопеническая пурпура встречается нечасто, и даже в известных монография; приводятся только единичные наблюдения.