Синдром диссеминированного внутрисосудистого свертывания характеризуется распространенным образованием маленьких тромбов (фибринных, эритроцитарных, гиалиновых) в микроциркуляторном русле всего организма в сочетании с несвертываемостью крови, приводящей к множественным массивным кровоизлияниям. Это серьезное и часто фатальное осложнение многочисленных болезней и требует ранней диагностики и лечения. В основе его лежит дискоординация функций свертывающей и противосвертывающей систем крови, ответственных за гемостаз.

Во многих случаях причина диссеминированного внутрисосудистого свертывания крови неизвестна. Наиболее частые причины ДВС-синдрома:

Инфекционные заболевания:

Грам-негативная и грам-положительная бактериемия

Менингококковый сепсис

Диссеминированная грибковая инфекция

Риккетсиозы

Тяжелая виремия (например, геморрагическая лихорадка)

Малярия, вызванная Plasmodium falciparum

Неонатальные или внутриматочные инфекции

Гинекологические заболевания:

Эмболия околоплодными водами

Внутриутробная гибель плода

Отслойка плаценты

Болезни печени:

Обширный некроз печени

Цирроз печени

Злокачественные опухоли

Острая промиелоцитарная лейкемия

Метастазирование рака, наиболее часто – аденокарциномы

Другие заболевания

Васкулиты мелких сосудов (например, при развитии гиперчувствительности цитотоксического и иммунокомплексного (II и III) типов)

Обширная травма

Лихорадка

Тепловой удар

Хирургические вмешательства с искусственным кровообращением

Укусы змей

Тяжелый шок

Внутрисосудистый гемолиз

Многочисленные тромбы сосудов микроциркуляторного русла при ДВС-синдроме приводят к нарушению перфузии тканей с накоплением в них молочной кислоты и развитием их ишемии, а также к образованию микроинфарктов в большом количестве органов. Тромбы особенно часто встречаются в микрососудах легких, почек, печени, надпочечников, гипофиза, головного мозга, желудочно-кишечного тракта, кожи и сочетаются с множественными геморрагиями, дистрофией и некрозом органов и тканей (кортикальный некроз почек, некрозы и кровоизлияния в легких, головном мозге и др.). Необходимо знать, что в ряде случаев при аутопсии вследствие параллельного и преобладающего действия фибринолитической системы микротромбы могут не обнаруживаться (так называемый фибринолиз).

Следует указать, что диссеминированный тромбоз приводит также к израсходованию факторов свертывания крови с развитием коагулопатии потребления. При этом наблюдается тромбоцитопения, которая вместе с истощением фибриногена и других факторов свертывания, ведет к развитию патологической кровоточивости. Эта тенденция к кровоточивости усугубляется чрезмерной активацией фибринолитической системы (активация фактора Хагемана XII, который запускает внутренний путь свертывания крови и ведет к преобразованию плазминогена в плазмин). Продукты распада фибрина, возникающие при воздействии плазмина на фибрин, также имеют антикоагулянтные свойства, еще более усиливая кровоточивость.

Рис. 2. Причины и механизмы развития ДВС-синдрома

Основное различие между ДВС-синдромом и локальным тромбозом заключается в том, что при ДВС-синдроме одновременно генерализованноактивируются и система свертывания, и система фибринолиза, а при тромбозе эти изменения наблюдаются только местно

. В одних случаях при ДВС-синдроме преобладает тромбоз, что ведет к ишемии тканей, в других – фибринолиз, что ведет к появлению кровоизлияний.

Значение

–

развивается острая полиорганная недостаточность, которая служит причиной смерти больных.

Прогноз

определяется своевременностью диагностики и начала лечения, которое включает в себя введение гепарина для ингибирования формирования тромбов и введение тромбоцитов и плазмы для восстановления израсходованных факторов свертывания крови. Контроль уровней продуктов распада фибрина, фибриногена и количества тромбоцитов используется для постановки диагноза и контроля эффективности терапии.