Клиника. Ранняя стадия фрамбезии включает инкубационный период, первичный аффект и вторичные диссеминированные высыпания. Инкубационный период варьирует от 3-6 нед. до 4 мес. В отличие от инкубационного периода при сифилисе, который протекает незаметно, без продрома, при фрамбезии наблюдаются выраженные продромальные явления: озноб, головные боли, лихорадочное состояние, боли в костях, суставах, желудочно-кишечные расстройства. Особенно тяжело протекают явления продрома у детей.
Первичный аффект, или фрамбезийный шанкр (фрамбезома, пианома), формируется на месте внедрения Tr. pertenue Castellani в виде плоского тестоватой плотности узелка или пустулы с папилломатозными разрастаниями, покрытыми казеозным желтовато-зеленым отделяемым или обильным гноем, ссыхающимся в массивные корки. Нередко в основании элемента происходит изъязвление с образованием кратерообразной язвы, дно которой покрыто грануляциями с папилломатозными множественными выростами, чем она напоминает раковую язву. Основание язвы, грануляции и папилломатозные разрастания отличаются сочностью, мягкостью инфильтрата, кровоточивостью. В отделяемом содержится большое количество возбудителей, которые легко обнаруживаются путем микроскопии в темном поле зрения.
Под влиянием мацерации эпителия гнойным отделяемым и внедрения возбудителя в новые входные ворота вокруг первичной формы образуются дочерние, так называемые шанкры-сателлиты, на разных стадиях развития. Последующее их расширение вглубь и по периферии с изъязвлением ткани и гиперплазией сосочков дермы завершается слиянием с образованием крупных конгломератов инфильтративно-язвенного характера с папилломатозными выростами и казеозным отделяемым. Фрамбезомам сопутствуют лимфангиты и лимфадениты – воспалительные, болезненные, часто осложненные вторичной инфекцией. Заживление первичного аффекта происходит разным и путями в зависимости от глубины поражения. Поверхностные фрамбезомы разрешаются с образованием гипопигментированных или гиперпигментированных пятен с легким шелушением. Глубокие узловато-язвенные первичные аффекты оставляют рубцы. Наиболее часто фрамбезомы локализуются на нижних конечностях, кистях рук, полости рта, красной кайме губ, половых органах.
Спустя 3-6 нед от момента возникновения первичного очага наступает первая волна гематогенно-генерализованных ранних высыпаний на коже и слизистых оболочках и инфицирование костей и суставов. Через 3-6 мес. эти проявления самопроизвольно исчезают. Наступает латентный период, который затем сменяется рецидивом ранних фрамбезийных поражений. Рецидивов может быть несколько, причем, чем длительнее инфекция, тем латентный период протяженнее, а высыпания менее обильные. Приблизительно через 5 лет наступает поздняя стадия с узловато-язвенными элементами, которые так же, как и ранние фрамбезийные поражения, могут подвергаться самопроизвольному разрешению через несколько месяцев или лет, сменяясь латентной фазой болезни.
Вторичные высыпания на коже и слизистых оболочках называют фрамбезидами. Ранние фрамбезиды представлены полиморфными морфологическими элементами: эритемато-десквамативными, папулезно-папилломатозными, лихеноидными, гиперкератотическими, эрозивными и эрозивно-язвенными. Локализуются они на любом участке кожного покрова и, как правило, множественные, диссеминированные. Пятнистые фрамбезиды отличаются застойно-бурой окраской, обильным мелкопластинчатым шелушением и склонностью к слиянию. Они существуют недолго, депигментируются в центре, оставляя гиперпигментированную кайму в окружности, затем через 2-4 нед исчезают без следа. Пятнистые фрамбезиды часто сочетаются с ранними папулезными и папилломатозными формами. Папулезные элементы плотные, буровато-красного цвета, шелушатся и при пальпации вызывают ощущение терки. Величина папул варьирует от милиарных до нуммулярных. Часто наблюдаются остроконечные папулы или с папилломатозными разрастаниями. Локализуясь в крупных складках и в области половых органов, они гипертрофируются, эрозируются, напоминая широкие кондиломы у больных сифилисом. Особенно часто пятнисто-сквамозные и папулезные высыпания располагаются на ладонях и подошвах, где образуются выраженный гиперкератоз, трещины, болезненные эрозии, кратерообразные углубления с сухим дном и подрытыми краями. На поверхности трещин и эрозий образуются папилломатозные выросты с гнойным отделяемым, содержащим большое количество возбудителей. Гиперкератотические наслоения, перемежающиеся болезненными трещинами и эрозиями на подошвах, затрудняют движения, что меняет походку больного, из-за чего эта форма болезни получила название «crab yaws» («краб-фрамбезия»).
Поражение костей и суставов в ранней стадии фрамбезии проявляется болезненной припухлостью, отечностью мягких тканей над пораженными костными участками. Явления периостита, остита или остеопериостита длинных трубчатых костей (большеберцовой, лучевой и др.) кратковременны, не сопровождаются изъязвлением и некрозом и через 2-3 нед. бесследно исчезают. За счет гипертрофического остеопериостита большеберцовых и лучевых костей нередко образуются саблевидные голени и дугообразное искривление предплечья. В дальнейшем, в более позднем периоде ранней стадии фрамбезии, возникают гидрартрозы, тендовагиниты, синовиты. У детей особенно часто наблюдаются фаланговые остеопериоститы кистей (полидактилиты) с отечностью и резкой болезненностью, затрудняющими движения. В этом же периоде формируется своеобразное поражение костей носа – гунду. Вследствие остеопериостита костей носа и верхней челюсти с последующей отечной инфильтрацией кожи образуются плотные округлые опухолевидные выступы по обе стороны носа, на щеках, лбу. Опухолевидные образования деформируют кости носа, твердое небо, прорастают в глазницу, затрудняют носовое дыхание. Кожа над опухолью не спаяна с подлежащими тканями, не изъязвлена, безболезненна. Заболевание сопровождается интенсивной головной болью и сукровично-гнойным выделением из носа.