Острая расслаивающая аневризма — наиболее частое катастрофическое поражение аорты. Ежегодно заболевание возникает у 5—10 человек на каждый миллион популяции и встречается в 2—3 раза чаще, чем острый разрыв аневризмы брюшной аорты. В отсутствие лечения это заболевание неизбежно ведет к смерти больного. Смертность составляет 28 % в первые сутки, 50 % — в течение двух суток и 70 % — к концу первой недели. В течение 3 месяцев умирают 90 % таких больных. Мужчины заболевают гораздо чаще женщин. У подавляющего большинства больных имеется гипертензия.

Этиология.

Общий конечный механизм заболевания — некроз среднего слоя стенки аорты, обычно вследствие атеросклероза. Однако примерно у 10 % таких больных имеется кистозное перерождение средней оболочки, связанное с синдромом Марфана. Некроз среднего слоя сосудистой стенки наблюдается также во время беременности, при коарктации аорты, врожденных аномалиях крупных сосудов и при различных гормональных нарушениях. Половина случаев заболевания у молодых женщин приходится на время беременности.

Классификация.

Расслаивающие аневризмы грудной аорты классифицируют в соответствии с локализацией поражения, а не с местом разрыва. По классификации Дебеки, I тип расслоения включает восходящую часть аорты, а также различной длины участки дистальной аорты; II тип ограничивается только восходящей аортой без вовлечения в процесс дуги или более дистальных ее отделов; III тип — это расслоение нисходящей части аорты, которое начинается обычно дистальнее места отхождения левой подключичной артерии и чаще всего затрагивает всю нисходящую аорту (на всем ее протяжении) вплоть до подвздошных артерий. Многие авторы объединяют I и II типы, поскольку принципы лечения и прогноз в обоих случаях одинаковы. По данным Дебеки, расслаивающая аневризма восходящей части аорты встречается в 36 % случаев, а расслаивающая аневризма нисходящей аорты — в 63 %.

Проявления.

От 70 до 90 % соответствующих пациентов поступают с интенсивными болями, которые невозможно перенести. Загрудинная боль, иррадиирующая в живот или ноги, хотя и является классическим симптомом данного состояния, на самом деле встречается не часто. Боль может локализоваться в спине, эпигастрии и (или) конечностях. Наиболее важные характеристики боли — ее выраженность и быстрое развитие. Больные могут поступать с явлениями острого инсульта вследствие окклюзии мозговых сосудов или с параплегией, вызванной ишемией спинного мозга. У 22 % больных имеются застойная сердечная недостаточность и отек легких. Острая ишемия одной из нижних конечностей как начальное проявление наблюдается реже.

Артериальное давление может быть повышенным, нормальным или сниженным. Его измеряют на обеих руках и одной из ног. Существенная разница давления в разных конечностях позволяет предположить диагноз острой расслаивающей аневризмы аорты. Аналогично этому следует заподозрить наличие заболевания у больного, имеющего одновременно острую загрудинную боль и острый неврологический дефицит (что редко наблюдается при инфаркте миокарда).

Диагностика.

Наиболее важное значение имеет дифференциальная диагностика данного состояния и острого инфаркта миокарда. Реже острую расслаивающую аневризму аорты можно спутать с инсультом, острым животом, эмболией легочной артерии или острой ишемией конечности вследствие тромбоза или эмболии.