1. Врожденные аномалии наружного носа

- обусловлены нарушением эмбрионального развития, встречаются относительно редко. Это полное отсутствие или недостаточное развитие носа, избыточный рост его частей, ненормальное расположение и развитие всего носа или его отделов. В практике отмечены следующие врожденные уродства:

* двойной нос;

* расщепление носа;

* формирование носа в один или два хобота;

* отсутствие одной или обеих половин наружного носа;

* свищи или кисты носа;

* пороки развития носовых раковин;

* атрезия хоан.

Нередко сочетаются с пороками развития других органов и частей тела, например с незаращением твердого или мягкого неба, верхней губы, с недоразвитием конечностей.

Лечение: только хирургическое. Показания к операции зависят от характера аномалии, степени дефекта и наличия других пороков развития. Менее тяжелы и более доступны для хирургического лечения свищи спинки носа и дермоидные кисты, возникающие в связи с нарушением эмбрионального развития зачатков эпителия. Обычно киста находится под кожей спинки носа в области соединения носовых костей с хрящом. Киста может открываться свищом, из которого выступают волосы. Операции производят в раннем детском возрасте, что позволяет добиться лучших косметических результатов и предупреждает неправильное развитие костей лица в связи с уродством.

2. Врожденная атрезия хоан

возникает в связи с тем, что в эмбриональном периоде мезенхимальная ткань, закрывающая в виде мембраны просвет хоан, полностью или частично не рассасывается. В дальнейшем эта мембрана чаще всего окостеневает (образуется костная атрезия хоан) или превращается в соединительную ткань. Двусторонняя атрезия хоан может явиться причиной асфиксии и смерти новорожденного, поскольку у него нет рефлекса открывать рот для дыхания, если отсутствует дыхание через нос. При частичной атрезии хоан также возникают патологические явления в виде неправильного развития лицевого скелета, в частности передние верхние зубы растут неправильно, формируется высокое небо, а если атрезия односторонняя, то образуется высокое небо только с одной стороны, носовая перегородка отклоняется в сторону атрезии.

Диагностика: с помощью зондирования, вливания в нос через катетер воды (при полной атрезии она выливается обратно). С помощью стекловолокнистой оптики можно обнаружить как полное, так и частичное заращение хоан.

Лечение. Необходимо раннее оперативное вмешательство на первом году жизни. В случаях, когда заращение хоан угрожает жизни, необходимо оперировать новорожденного. При операции убирают костные пластинки, закрывающие просвет хоан, раневую поверхность и оголенную кость закрывают лоскутами слизистой оболочки на ножке для предупреждения рецидива атрезии. Соединительно--тканную мембрану иссекают, через нос в хоану вводят трубку из мягкой пластмассы для формирования просвета хоаны. У новорожденных при полной атрезии хоан и угрозе асфиксии троакаром делают прокол заращения и через нос вводят для дыхания катетер.