В 1935 г. Reimann с соавторами предложили классификацию амилоидоза, основанную на клинико-морфологических особенностях его видов.
В 1929 г. Lubarsh писал, что первичный амилоидоз отличается от вторичного отсутствием предшествующего или сопутствующего "причинного" заболевания, более частым поражением мезодермальных тканей, по сравнению с паренхимными (сердечно-сосудистая система, пищеварительный тракт, поперечно-полосатые и гладкие мышцы кожи). Причины первичного амилоидоза неизвестны, хотя учитывается подобие типов наследственного и первичного амилоидоза.
Таблица 1.
Классификация амилоидоза Heller и соав. (1984).
|
Форма |
Вид отложений |
амилоидоза |
| амилоидоза | периретикулярный | периколлагеновый |
| Генетический (наследственный) |
Семейная средиземноморская лихорадка (периодическая болезнь). Амилоидоз с лихорадкой, крапивницей и глухотой (форма Muckle и Wells) |
Нейропатический амилоидоз с преимущественным поражением нижних (Andrade, Horta) или верхних (Rukavina) конечностей. Кардиопатический амилоидоз (Frederiksen). |
| Приобретенный (вторичный) |
Ассоциированный с хроническими инфекциями, коллагеновыми болезнями, злокачественными опухолями. |
Ассоциированный с множественной миеломой |
| Идиопатический (первичный) | Нефропатический |
Классический (системный). Нейропатический. Кардиопатический. Локальный. |
Причинами вторичного амилоидоза может быть туберкулез, который конкурирует с гнойно-деструктивными процессами в легких, а также велика роль в возникновении амилоидоза ревматоидного артрита и остеомиелита. Амилоидоз при миеломной болезни (плазмоцитома) выделен в самостоятельную форму, поскольку он занимает промежуточное положение между вторичным и первичным: так как при вторичном имеется "причинное" заболевание - миелома, однако характер распределения (сосуд, локализация) и химико-тинкториальные свойства амилоидного вещества ближе к первичной форме амилоидоза.
Некоторые исследователи полагают, что механизм образования амилоида при миеломной болезни в отличие от типичного амилоидоза более простой и сводится к диффузии в ткани микромолекулярного сывороточного белка Бенс-Джонса, который вступает в реакцию "белок- белок" или "белок- полисахариды", что ведет к преципитации нерастворимового параамилоида.
Однако в настояшее время имеются доказательства в пользу того, что при плазмоцитоме фибриллярный белок амилоида строится из лёгких цепей иммуноглобулина, секретируемого миеломной клеткой.Таков же механизм образования при парапротеинемических гемобластозах.
