Изолированный аортальный стеноз встреча­ется редко, но, в сочетании с другими поражени­ями клапанов, наблюдается в 15— 20% всех случаев порока сердца, чаще у мужчин. От собственно аор­тального стеноза следует отличать так называемый подклапанный мышечный стеноз, представляющий собой самостоятельную форму заболевания (гипер­трофическая асимметричная кардиомиопатия). Аор­тальный стеноз может быть приобретенным и врожденным. Причинами приобретенного аорталь­ного стеноза являются ревматизм, атеросклеротическое поражение и первично-дегенеративные изменения клапанов с последующим их обызвест­влением. Самостоятельность последней формы вы­зывает дискуссии. Некоторые авторы относят эту форму с первичным кальцинозом аортального кла­пана к последствиям атеросклеротического или не­распознанного ревматического процесса. Описаны отдельные наблюдения аортального стеноза при ревматоидном артрите и охронозе (алкаптонурии).

При аортальном стенозе затрудняется ток крови из левого желудочка в аорту, вследствие че­го значительно увеличивается градиент систоличес­кого давления между полостью левого желудочка и аортой. Он превышает обычно 20 мм рт. ст., а иног­да достигает 100 мм рт. ст. и более. Вследствие та­кой нагрузки давлением повышается функция ле­вого желудочка и возникает его гипертрофия, ко­торая зависит от степени сужения аортального отверстия. Так, если в норме площадь аортального отверстия около 3 см2, то ее уменьшение вдвое вы­зывает уже выраженное нарушение гемодинамики. Особенно тяжелые нарушения возникают при уменьшении площади отверстия до 0,5 см2. Коне­чное диастолическое давление может оставаться нормальным или слегка повышаться (до 10— 12 мм рт. ст.) вследствие нарушения расслабления ле­вого желудочка, что связывают с выраженной гипертрофией его. Благодаря большим компенсаторным возможностям гипертрофированного левого желудочка, сердечный выброс долго остается нормальным, хотя при нагрузке он увеличивается меньше, чем у здоровых лиц. При появлении симптомов декомпенсации наблюдаются более выражен ное повышение конечного диастолического давления и дилатация левого желудочка.

Клиническая картина. Аортальный стеноз может долго не вызывать каких-либо субъективных ощущений. Несмотря на благоприятный прогноз при этом пороке, у 5—15% больных наступает внезапная смерть. Первыми проявлениями порока могут стать приступы стенокардии, обмороки или одышка. Приступы стенокардии обусловлены нарушением кровоснабжения головного мозга, реже - преходящими нарушениями ритма сердца вплоть до коротких периодов мерцания желудочков. При исследовании сердца вы являют смещение верхушечного толчка вниз, шестое межреберье и влево. Во втором межреберье справа от грудины нередко ощущается характерное систолическое дрожание. При выслушивании определяется выраженный систолический шум, который ослабевает по направлению к верхушке сердца и отчетливо проводится на сосуды шеи; II тон на аорте бывает ослаблен. При фонокардиографии помимо описанных выше изменений, иногда удается зарегистрировать аортальный тон изгнания через 0,04— 0,08 с после I тона. Он лучше регистрируется у левого края грудины.