Цирроз печени является тяжелым прогрессирующим заболеванием, приводящим к печеночной недостаточности. В США наиболее распространенной причиной цирроза печени является злоупотребление алкоголем. Другие причины цирроза печени включают ХАГ (постнекротический цирроз), холестатические заболевания печени (билиарный цирроз, обструкция желчных путей), хроническую правожелудочковую сердечную недостаточность (сердечный цирроз), гемохроматоз, болезнь Вильсона, дефицит б1-антитрипсина. Независимо от причины, некроз гепатоцитов сменяется фиброзом и узелковой регенерацией. Нарушение нормальной клеточной и сосудистой архитектоники затрудняет кровоток в бассейне воротной вены, что приводит к портальной гипертензии.
Угнетение синтетической и других метаболических функций печени вызывает поражение многих органов и систем. Клиническая картина часто не коррелирует с тяжестью поражения печени. В ранней стадии клинические проявления могут отсутствовать, но со временем у большинства больных развивается желтуха и асцит. Могут наблюдаться и другие симптомы: паукообразная гемангиома, ладонная эритема, гинекомастия, спленомегалия. Цирроз печени характеризуется тремя тяжелыми осложнениями: (1) кровотечение из варикозных вен вследствие портальной гипертензии; (2) асцит и гепаторенальный синдром; (3) печеночная энцефалопатия. Приблизительно у 10% больных развивается как минимум один эпизод спонтанного бактериального перитонита.
Цирроз печени в ряде случаев является причиной гепатоцеллюлярной карциномы.
При некоторых заболеваниях фиброз печени развивается в отсутствие некроза гепатоцитов и узелковой регенерации. В этих случаях клинические проявления определяются портальной гипертензией и ее осложнениями (см. ниже), в то время как функция гепатоцитов часто остается нормальной. К этим заболеваниям относят шистосомоз, идиопатический портальный фиброз (синдром Банти) и врожденный фиброз печени.
Обструкция печеночных вен или нижней полой вены (синдром Бадда-Киари) также вызывает портальную гипертензию. Причины синдрома Бадда-Киари: тромбоз вен (при гиперкоагуляционных состояниях), опухолевый тромб (рак почки), окклюзия внутрипеченочных вен.
